Ορισμένες νευρολογικές ασθένειες είναι δύσκολες όχι μόνο για τη θεραπεία, αλλά και για τη διάγνωση. Για να προσδιοριστούν τα συμπτώματα της νόσου και να βρεθεί ένας τρόπος για την εξάλειψη της μυϊκής αδυναμίας, οι γιατροί πρέπει να αναλύσουν προσεκτικά τα συμπτώματα και τις αιτίες της μυασθένειας gravis.
Περιεχόμενο υλικού:
Τι είναι η μυασθένεια gravis
Το αίσθημα κόπωσης που εμφανίζεται μετά από σωματική άσκηση είναι γνωστό σε πολλούς και γίνεται αντιληπτό αρκετά φυσικά. Αλλά όταν η αδυναμία γίνει σταθερή και δεν μειώνεται ακόμα και μετά από μια νύχτα ξεκούρασης, το άγχος αρχίζει να ξεπερνά τον ασθενή.
Και όχι μάταια, καθώς η μυϊκή κόπωση είναι ένα χαρακτηριστικό σημάδι της μυασθένειας gravis. Και το κύριο σύμπτωμα της νόσου θεωρείται ανώμαλη μυϊκή αδυναμία με την τάση να επιβραδύνεται η πρόοδος.
Πώς συμβαίνει η βαρεία μυασθένεια και τι είναι αυτό, είναι σημαντικό να καταλάβουμε εγκαίρως. Αυτός είναι ο καλύτερος τρόπος για να αποφύγετε την πρόκληση παραγόντων και την πρόληψη της ανάπτυξης σοβαρών παθολογικών διεργασιών. Και ακόμη και σε αυτή την περίπτωση, η ασθένεια υποχωρεί μόνο στο 80% των ασθενών, επειδή η επιτυχία της θεραπείας εξαρτάται όχι μόνο από τα επαγγελματικά προσόντα του γιατρού αλλά και από τη συνειδητή στάση του ασθενούς για την υγεία του.
Στα λατινικά, το όνομα της ασθένειας ακούγεται σαν "μυασθένεια gravis", που σημαίνει "μυϊκή αδυναμία". Η πρώτη περιγραφή της ασθένειας (μια αυτοάνοση νευρομυϊκή ασθένεια) χρονολογείται από τον 17ο αιώνα. Από τότε, έχουν ληφθεί γιγαντιαία βήματα στη μελέτη της φύσης της μυϊκής δυσλειτουργίας, αλλά οι επιστήμονες δεν μπόρεσαν να προσδιορίσουν τις ακριβείς αιτίες της διαδικασίας.
Μία από τις γνωστές προϋποθέσεις για την ανάπτυξη της παθολογίας είναι η δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος, επειδή η μυασθένεια gravis ανήκει στην κατηγορία των αυτοάνοσων ασθενειών.
Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, τα τελευταία χρόνια, ο αριθμός των ανθρώπων που πάσχουν από μυασθένεια gravis έχει αυξηθεί, και οι γυναίκες ηλικίας 20 έως 40 ετών κυριαρχούν σε αυτόν τον κατάλογο.
Λόγοι και μηχανισμός ανάπτυξης
Η ανάπτυξη της μυασθένειας συμβαίνει στο πλαίσιο μιας παραβίασης του ανοσοποιητικού συστήματος, που ξαφνικά αρχίζει να αντιλαμβάνεται τους ιστούς του σώματος ως ξένο. Πιστεύεται ότι αυτός ο μηχανισμός ενεργοποιείται από γονίδια που μέχρι ένα σημείο ήταν σε ύπνο.
Ο λόγος για την ενεργοποίηση των γονιδίων ύπνου μπορεί να είναι οποιαδήποτε αγχωτική κατάσταση στο σώμα:
- ιογενείς λοιμώξεις.
- νευρικές κρίσεις.
- γονιδιακές μεταλλάξεις που αναστέλλουν την ισορροπία του ανοσοποιητικού συστήματος.
- εγκυμοσύνη, τοκετός, καισαρική τομή.
- ορμονικές μεταβολές.
- μια απότομη αλλαγή στο κλίμα κατά τη μετάβασή του σε άλλη χώρα.
- λαμβάνοντας φάρμακα κατά της χολινεστεράσης.
Ο μηχανισμός της ανάπτυξης της νόσου σχετίζεται με πλήρη ή μερική παρεμπόδιση των μυών και των νευρικών τους ενώσεων. Τα αντισώματα που παράγονται από το ανοσοποιητικό σύστημα αναστέλλουν τη λειτουργία των νευρικών υποδοχέων της ακετυλοχολίνης, οι οποίες παρέχουν νευρικές συνδέσεις.
Ως αποτέλεσμα της επιθετικότητας των ανοσοσφαιρινών, εμφανίζονται οι ακόλουθες αλλαγές:
- ο αριθμός των υποδοχέων ακετυλοχολίνης μειώνεται.
- η ποιότητα της μεταφοράς πληροφοριών στα νευρικά κύτταρα μειώνεται.
- η μετασυναπτική μεμβράνη καταστρέφεται, η οποία είναι υπεύθυνη για την ευαισθησία των κυττάρων και την ενίσχυση των νευρικών ερεθισμάτων.
- σηματοδοτεί τη διακοπή του νευρομυϊκού ιστού.
Επιπλέον, η πρόοδος της παθολογίας προκαλεί αλλαγές στις βιοχημικές διεργασίες των νευρομυϊκών ινών, γεγονός που οδηγεί σε δυσλειτουργία των εγκεφαλικών περιοχών που είναι υπεύθυνες για την παραγωγή των ανοσοκυττάρων και τη λειτουργικότητα του ενδοκρινικού συστήματος.
Είδη ασθενειών
Η βαρεία μυασθένεια είναι συγγενής, αποκτηθείσα και νεογνική. Στον πρώτο τύπο, η μυϊκή βλάβη καθορίζεται γενετικά, η οποία είναι εξαιρετικά σπάνια.
Η αποκτώμενη μυασθένεια gravis είναι μια από τις πιο κοινές ασθένειες. Αυτή η ασθένεια αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα μιας αντίδρασης ανοσίας με τη μορφή του σχηματισμού ανοσοσφαιρινών στη μετάδοση νευρικών ερεθισμάτων στον μυϊκό ιστό. Ένας επιπλέον παράγοντας που προκαλεί την εμφάνιση μυασθένειας μπορεί να είναι το θυμόμα - ένας όγκος του θύμου.
Η ανάπτυξη του νεογνικού τύπου είναι δυνατή σε βρέφη στα οποία η ασθένεια έχει περάσει από άρρωστη μητέρα. Η ασθενής δραστηριότητα και η αδράνεια του εμβρύου είναι αισθητή με υπερηχογράφημα των εγκύων γυναικών. Υπάρχουν συχνές περιπτώσεις που τέτοια παιδιά πέθαναν λίγο μετά τη γέννηση.
Συμπτώματα μυασθένειας gravis
Διακρίνονται τρεις κύριες μορφές εκδήλωσης μυασθένειας - οφθαλμική, bulbar και γενικευμένη. Κάθε ένας από αυτούς τους τύπους ασθένειας εκδηλώνεται με διαφορετικά συμπτώματα και τη φύση των βλαβών.
Με την οφθαλμική μορφή της μυασθένειας, παρατηρείται εξασθένιση των μυών που ευθύνονται για την κίνηση του βολβού. Αυτό προκαλεί διπλή όραση και ερυθρά βλέφαρα.
Bulbar μορφή
Η βολβική μορφή της νόσου συνοδεύεται από βλάβη στα κρανιακά νεύρα.
Ένα χαρακτηριστικό σύμβολο είναι η βολβική παράλυση, με τα ακόλουθα συμπτώματα:
- παραβίαση της εννεύρωσης της συσκευής ομιλίας, προβλήματα με την ομιλία, τη διόρθωση.
- παραβίαση της διαδικασίας μάσησης και κατάποσης, μείωση του κινητικού δυναμικού των μυών της γλώσσας και του ρινοφάρυγγα μέχρι την ατροφία τους,
- αναπνευστική δυσφορία ·
Οι ασθενείς με μολυβδαινική μυασθένεια δεν μπορούν να προφέρουν διακριτικά τις λέξεις, ο λόγος επιβραδύνεται και η φωνή γίνεται ρινική. Σε σοβαρές περιπτώσεις της νόσου, το βολβικό σύνδρομο μπορεί να προκαλέσει δυσλειτουργίες του καρδιακού συστήματος που δεν σχετίζονται με τη ζωή.
Γενικευμένη μορφή μυασθένειας gravis
Η γενικευμένη μορφή μυασθένειας gravis είναι η πιο σύνθετη στη φύση, δεδομένου ότι συλλαμβάνει πολλές μυϊκές ομάδες με τη μία. Η εμφάνιση της παθολογίας είναι ελάχιστα αισθητή, τα συμπτώματα είναι δυναμικά, οπότε η σοβαρότητα των εκδηλώσεων κατά τη διάρκεια της ημέρας μπορεί να ποικίλει πολλές φορές ή ακόμα και να μην υπάρχει.
Η ανάπτυξη μιας γενικευμένης μορφής μυασθένειας gravis συμβαίνει σταδιακά. Η πρώτη φάση της νόσου χαρακτηρίζεται από την εκδήλωση συμπτωμάτων της οφθαλμικής μορφής - περασμένα βλέφαρα και θολή όραση, ειδικά προς το βράδυ.
Καθώς η πρόοδος της γενικευμένης μορφής εξελίσσεται, οι παθολογικές μεταβολές καταγράφουν νέες μυϊκές ομάδες. Σε αυτό το στάδιο εμφανίζονται τα συμπτώματα που χαρακτηρίζουν τη βουλβανική μυασθένεια: μια αλλαγή στο στίγμα και την ηχητική ισχύ της φωνής, δυσκολίες στη μάσηση των τροφών και κατάποση ακόμη υγρών τροφίμων.
Η περαιτέρω ανάπτυξη της νόσου χαρακτηρίζεται από αύξηση της αδυναμίας σε όλο το σώμα. Οι μύες των χεριών και των ποδιών χάνουν τη δύναμή τους τόσο πολύ που καθίσταται δύσκολο για τον ασθενή να κάνει ακόμα και τις απλούστερες κινήσεις - κάθεστε ή ξεκουραστείτε από την καρέκλα, ανεβείτε στις σκάλες, σηκώστε τα χέρια σας, γυρίστε το κεφάλι σας.
Μυασθενική κρίση
Όπως και πολλές αυτοάνοσες ασθένειες, η βαρεία μυασθένεια μπορεί να εμφανιστεί όχι μόνο σε οξεία ή χρόνια μορφή, αλλά και να αποκτήσει έναν επιθετικό ή ακόμα και κακοήθη χαρακτήρα ανάπτυξης.
Οι νευρολόγοι θεωρούν περιπτώσεις αιφνίδιας και ταχείας αλλοίωσης των νευρικών συνδέσεων στις μυϊκές ίνες ως μυασθενική κρίση, μια απειλητική για τη ζωή κατάσταση, στην οποία συμβαίνουν σοβαρές αναπνευστικές και βολβικές διαταραχές.
Σύμφωνα με τον αιτιολογικό τύπο, η μυασθενική κρίση ταξινομείται ως βολβική, χολινεργική και μικτή.
Η βλαυματική μυασθενική κρίση εκδηλώνεται με την έντονη αμφοτερόπλευρη δυσλειτουργία των υοειδών, των πνευμόνων και των γλωσσοφαρυγγικών νεύρων και των αναπνευστικών μυών, καθώς και την αύξηση της αδυναμίας των σκελετικών μυών.
Με μακρά απουσία φορτίου, οι μύες ατροφούν και η μείωση της κινητικής δραστηριότητας του θώρακα προκαλεί την ανάπτυξη αναπνευστικής ανεπάρκειας. Επομένως, αυτοί οι ασθενείς υπόκεινται σε άμεση νοσηλεία στη μονάδα εντατικής θεραπείας και εντατική θεραπευτική αγωγή, συμπεριλαμβανομένου του αερισμού του πνεύμονα.
Χολινεργική κρίση συμβαίνει με υπερβολική δόση φαρμάκων αντιχολινεστεράσης. Χαρακτηρίζεται από τη γενίκευση των διαδικασιών με τη σύλληψη των μυών του προσώπου και της μάσησης, καθώς και τους μυς του αυχένα και της ζώνης ώμων.
Η συμπτωματολογία της παθολογίας είναι παρόμοια με την πορεία της βολβικής κρίσης, αλλά διαφέρει στη σοβαρότητα των βλαστικών διαταραχών:
- αυξημένη σιελόρροια.
- έντονη έκκριση βρογχικής βλέννας.
- εφίδρωση?
- δυσπεψία
- εμετό
- ταχεία εντερική κινητικότητα.
- χαλαρά κόπρανα.
- κοιλιακοί πόνοι;
- υπόταση.
Και επίσης μια χολινεργική κρίση μπορεί να συνοδεύεται από στένωση των μαθητών, σπασμούς και απώλεια της συνείδησης του ασθενούς.
Η μεικτή μυασθενική κρίση ανήκει στην κατηγορία των πιο σοβαρών καταστάσεων, επειδή συνδυάζει τα κλινικά χαρακτηριστικά των βολβικών και χολινεργικών κρίσεων.
Η κακοήθης μορφή της είναι δυνατή σε φόντο ενός όγκου του θύμου.
Διαγνωστικά μέτρα
Η διάγνωση της μυασθένειας gravis είναι συχνά δύσκολη. Συχνά, ο ασθενής που παραπονιέται για μια αίσθηση συνεχούς κόπωσης, οι θεραπευτές συστήνουν περισσότερη ξεκούραση και λήψη βιταμινών.
Ωστόσο, είναι ιδιαίτερα δύσκολο να προσδιοριστεί η εξέλιξη της μυασθένειας gravis στους ηλικιωμένους, καθώς η μυϊκή αδυναμία μπορεί να θεωρηθεί ως ένα από τα συμπτώματα άλλων ασθενειών που σχετίζονται με την ηλικία.
Η διάγνωση και θεραπεία της μυασθένειας gravis εμπίπτει στην αρμοδιότητα των νευρολόγων και των νευροχειρουργών. Και ακόμη και ένας ειδικός δεν μπορεί πάντα να προσδιορίσει αμέσως τον τύπο της νόσου, ως εκ τούτου, για να διευκρινίσει τη διάγνωση, προδιαγράφονται ειδικές εξετάσεις και εξετάσεις για να διαφοροποιηθεί η παθολογία.
Για να δηλωθεί η ακριβής αιτία της νόσου με υποψία μυασθένειας gravis, χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες μέθοδοι:
- κλινική εξέταση, ιστορικό.
- - η επίδραση της προζερινίνης ανακουφίζει αποτελεσματικά τα συμπτώματα της μυασθένειας gravis, επιβεβαιώνοντας έτσι την υπάρχουσα ασθένεια,
- μελέτη της σύνθεσης του αίματος για την παρουσία ανοσοσφαιρινών.
- εξέταση αίματος για τον προσδιορισμό των ορμονών του ενδοκρινικού αδένα.
- ηλεκτρομυογραφία - η μελέτη του λειτουργικού δυναμικού του νευρομυϊκού συστήματος.
- υπολογισμένη τομογραφία του θύμου αδένα.
Πριν από μερικές δεκαετίες, τέτοιες διαγνωστικές τεχνικές δεν ήταν ακόμα διαθέσιμες, συνεπώς, στο 40% των περιπτώσεων, η μυασθένεια gravis έληξε με θάνατο. Οι δυνατότητες της σύγχρονης ιατρικής αποκλείουν την ανάπτυξη επιπλοκών, υπό την προϋπόθεση ότι η θεραπεία αρχίζει εγκαίρως.
Πώς να θεραπεύσει μια ασθένεια
Η βελτίωση της ευημερίας του ασθενούς με βαρεία μυασθένεια επιτυγχάνεται μόνο με βάση τη διόρθωση των νευρομυϊκών παλμών. Για να αποκατασταθούν οι διαταραγμένες διεργασίες, συνταγογραφούνται ακετυλοχολίνη και φάρμακα που καταστέλλουν την αντιχολινεστεράση. Και τα γλυκοκορτικοειδή χρησιμοποιούνται για τη ρύθμιση της ανοσολογικής διαταραχής.
Με ανεπαρκή επίδραση θεραπείας, χρησιμοποιούνται πρόσθετα θεραπευτικά μέτρα - ενδοφλέβια χορήγηση μιας μεγάλης δόσης μεθυλπρεδνιζολόνης.
Επιπλέον, ο καθορισμός παραγόντων που προστατεύουν το κάλιο, συμπεριλαμβανομένης μιας δίαιτας με υψηλή περιεκτικότητα σε αποξηραμένα βερίκοκα, μπανάνες και σταφίδες, θεωρείται σημαντικό στάδιο στη θεραπεία της μυασθένειας.
Στη θεραπεία μιας γενικευμένης μορφής παθολογίας, η χρήση χειρουργικής επέμβασης στον θύμο αδένα είναι επιτρεπτή.
Για την αποκατάσταση της υγείας των ηλικιωμένων ασθενών, χρησιμοποιείται κυτταροστατική θεραπεία και καθαρισμός αίματος.
Πρόληψη μυασθένειας gravis και των επιπλοκών του
Η συμμόρφωση με τα προληπτικά μέτρα είναι η βάση για την πρόληψη της ανάπτυξης της βαρείας μυασθένειας και πιθανών υποτροπών. Πολλοί παράγοντες που προκαλούν ασθένειες είναι παρόντες στις ζωές των περισσότερων ανθρώπων.
Πρόβλεψη
Η μυασθένεια gravis θεωρείται μια χρόνια πάθηση · επομένως, ο βαθμός πρόγνωσης καθορίζεται από την πειθαρχία του ασθενούς. Με την επιφύλαξη όλων των ιατρικών συστάσεων και της τακτικής παρατήρησης από έναν νευρολόγο, οι ασθενείς επιτυγχάνουν όχι μόνο μείωση, αλλά και ανάκαμψη, διατηρώντας ταυτόχρονα τη δυνατότητα μιας πλήρους ζωής.
