Skaza krwotoczna jest trudną do leczenia grupą dziedzicznych wrodzonych i wtórnych chorób hematologicznych, których podstawą jest zaburzenie kompleksu reakcji organizmu mających na celu zapobieganie i zatrzymywanie utraty krwi. Zaburzenia te stanowią duże zagrożenie dla zdrowia i są czynnikiem sprawczym w rozwoju wielu innych patologii. W sumie ponad trzysta odmian tego rodzaju skazy jest zarejestrowanych w źródłach medycznych.
Zawartość materiału:
Co to jest skaza krwotoczna
Skaza krwotoczna jest uogólnioną nazwą wielu poważnych wrodzonych lub nabytych chorób krwi w przypadku upośledzonej hemostazy (układu krzepnięcia), które charakteryzują się rozwojem spontanicznego lub ciężkiego krwawienia lub krwotoku, którego stopień nie odpowiada głębokości czynnika traumatycznego.
Klasyfikacja
Choroba jest warunkowo podzielona na 2 grupy:
- Pierwotna (wrodzona) postać, która ma charakter dziedziczny i jest spowodowana mutacją genu. Zidentyfikowane we wczesnym dzieciństwie.
- Nabyta (objawowa, wtórna) patologia, która wywołuje choroby krwi i naczyń. Według orientacyjnych danych medycznych u około 5 milionów ludzi na świecie zdiagnozowano pierwotną postać choroby, ale w połączeniu z wtórnymi krwotokami patologia jest znacznie szersza.
Oprócz tego podziału istnieje szeroko stosowana klasyfikacja skazy krwotocznej w medycynie, utworzona zgodnie z którą upośledzony jest specyficzny czynnik hemostatyczny (naczyniowy, krzepnięcie osocza, płytki krwi).
Na podstawie tej klasyfikacji wyróżnia się trzy podstawowe typy chorób:
- Małopłytkowość Bolesne stany na tle nienormalnego zmniejszenia liczby płytek krwi - elementów krwi dojrzewających w szpiku kostnym i odpowiedzialnych za krzepnięcie krwi w przypadku uszkodzenia. Ta grupa obejmuje również trombocytopatie, które charakteryzują się niewystarczającą aktywnością samych płytek krwi. Obie patologie charakteryzują się nienormalnym krwawieniem. Stany te obejmują takie postacie choroby, jak niezbędna małopłytkowość, idiopatyczna plamica małopłytkowa, upośledzona funkcja płytek krwi w białaczce, krwotoczna aleukia.
- Koagulopatia Stany krwotoczne z powodu osłabienia funkcji czynników przeciwzakrzepowych i naruszenia faz krzepnięcia krwi. Należą do nich hemofilia, skaza krwotoczna noworodków, hipoproacetalinemia (parahemofilia), zmniejszona ilość protrombiny (czynnik P) po przedawkowaniu leków rozrzedzających krew, DIC, hipoprokonwertynemia, plamica afibrynogenemiczna, choroba von Willebranda i Stuarta Prouera.
- Wazopatie występujące na tle różnych zmian ścian naczyń: krwotoczne zapalenie naczyń, angiomatoza, plamica.
Przyczyny choroby
Kluczowymi przyczynami bolesnych stanów są wady funkcji hemostazy, które normalnie wspierają prawidłowy przepływ krwi, zatrzymują krwawienie i rozpuszczają skrzepy krwi.
Przy ilościowych lub jakościowych odchyleniach od normy czynniki krzepnięcia rozwijają patologie krwotoczne.
Pierwotne (dziedziczne) rodzaje choroby (zakrzepica Glanzmanna, hemofilia, choroby Randu-Oslera i Stuarta Prouera) są określane przez wrodzoną niewydolność najczęściej jednego z czynników.
Pojawienie się form wtórnych (nabytych) powoduje wady kilku czynników hemostazy, które z kolei wywołują choroby, takie jak:
- gorączka krwotoczna dowolnego rodzaju, w tym Ebola;
- stany niedoboru odporności;
- choroby autoimmunologiczne, w tym toczeń rumieniowaty układowy;
- infekcje wirusowe;
- bakteryjne zapalenie wsierdzia;
- marskość wątroby, patologia nerek;
- ostry niedobór witaminy C, K.
Objawy i znaki
Typowe objawy leżące u podstaw każdego rodzaju skazy krwotocznej:
- zespół zwiększonego krwawienia (krwotok), który wyraża się w powtarzającym się, długotrwałym, nieprzerwanym krwawieniu o różnej intensywności i krwotokach w różnych częściach ciała i w tkankach narządów;
- niedokrwistość poporodowa.
Krwawienie z różnymi rodzajami chorób objawia się specyficznymi objawami. Ich intensywność zależy od przyczyny, rodzaju choroby, współistniejących powikłań i waha się od małych krwotoków podskórnych do krwiaków głębokich tkanek i ciężkich krwawień.
| Rodzaj krwawienia | Rodzaj choroby | Specyficzne objawy |
|---|---|---|
| Mikrokrążenie (kapilarna) | Trombocytopatia, małopłytkowość | • wybroczyny (dokładne krwotoki) na skórze i błonach śluzowych, w tym w jamie ustnej, nosie, narządach płciowych, białkach oka, siniakach, czerwonych i fioletowych plamach powstających w wyniku lekkiego uszkodzenia małych naczyń (ściskanie dłoni, pocieranie skóry, mierzenie ciśnienia, lekkie siniaki); • krwawienie z dziąseł, macicy, nosa, z otworu po ekstrakcji zęba. |
| Krwiak | Hemofilia, nadmiar leków przeciwzakrzepowych | • bolesne gęste krwiaki podskórne, wylanie krwi do jamy stawowej (hemartroza), tkanka tłuszczowa, tkanki zaotrzewnowe; • nienormalne złamania z łagodnymi siniakami, zniszczenie kości i chrząstki (deformująca choroba zwyrodnieniowa stawów), przykurcze - ograniczenie ruchomości podczas nieprawidłowego skurczu ścięgien, skóry, stawów spowodowanych dużymi krwiakami. |
| Krwiak włośniczkowy (mieszane) | Choroba von Willebranda, przedawkowanie leków rozrzedzających krew, DIC | Połączenie objawów krwotoków typu włośniczkowego i krwiaka |
| Mikroangiomatyczny | Angiomatosis, nienormalna kruchość naczyń włosowatych na tle zwiększonej przepuszczalności ich ścian | • nawracające krwawienia z nosa, czasami diagnozowane w żołądku, płucach, jelitach; • obecność krwi w moczu, kale. |
| Vasculitis Magenta | Zapalenie naczyń | • symetrycznie rozmieszczone krwotoki punktowe, które często występują na ciele i pozostawiają resztkowe zabarwione plamy; • ból stawów z wyraźnym obrzękiem; • nudności, bóle spastyczne w żołądku, jelitach, wymioty zmieszane z wtrętami krwi; • uszkodzenie nerek (ból lędźwiowy, białko w moczu, zatrzymanie moczu). |
Częste krwotoki podskórne i tkankowe powodują niedokrwistość z niedoboru żelaza, która charakteryzuje się:
- zwiększone osłabienie, pocenie się;
- bladość skóry i błon śluzowych;
- niskie ciśnienie krwi, chłód;
- zawroty głowy, omdlenia;
- kołatanie serca.
Skaza krwotoczna u dzieci przebiega również z objawami charakterystycznymi dla określonego rodzaju patologii. Dzieci mogą narzekać na siniaki, bóle stawów z powodu tworzenia się gęstych siniaków i dyskomfort w jamie brzusznej (jeśli występuje krwawienie z żołądka lub jelit). Wraz z uszkodzeniem naczyń nerkowych u dziecka zmienia się kolor moczu, wraz z rozwojem niedokrwistości, zauważalnym zmęczeniem, bladością twarzy. Krwotoki mózgowe są również niebezpieczne, prowadząc do zaburzeń neurologicznych, nadmiernego pobudzenia, drgawek i upośledzenia umysłowego.
U młodszych dziewcząt rozwojowi skazy tego typu często towarzyszy obfita menstruacyjna utrata krwi.
Diagnostyka różnicowa
Plan badań w celu postawienia diagnozy, określenia rodzaju skazy i prawdopodobnych przyczyn jej rozwoju jest opracowywany przez hematologa wraz z wąskimi specjalistami, w zależności od rodzaju objawów patologicznych. Może to być reumatolog, chirurg naczyniowy, ginekolog, specjalista chorób zakaźnych lub traumatolog.
W celu wstępnej diagnozy patologii wykonaj:
- standardowe i biochemiczne badania krwi;
- analiza moczu, kał na krew;
- szczegółowy koagulogram - szeroka analiza szeregu wskaźników krzepnięcia krwi, mająca na celu określenie, który czynnik w układzie hemostatycznym jest zaburzony.
Na podstawie wyników zaleca się rozszerzone badania w celu ustalenia przyczyny objawów krwotocznych i opracowania taktyk leczenia.
Najważniejsze wśród procedur diagnostycznych:
- radiografia klatki piersiowej, stawów, elektrokardiogram;
- USG okolicy brzucha, ultradźwięki nerek i wątroby;
- nakłucie mostka;
- Test Coombsa (w przypadku patologii spowodowanej zaburzeniami odporności);
- analiza przeciwciał przeciwpłytkowych;
- oznaczenie antykoagulantu toczniowego;
- testy funkcjonalne na kruchość naczyń włosowatych;
- trepanobiopsja.
Oprócz nich pacjent przechodzi inne badania zalecane przez wąskich specjalistów, w tym badanie przez genetyka.
Diagnostyka różnicowa jest konieczna, aby dokładnie określić rodzaj skazy krwotocznej, ponieważ jej różne postacie z podobnymi objawami wymagają każdorazowo zastosowania określonych leków.
Istnieją specjalne różnicowe testy diagnostyczne oparte na zestawie specyficznych objawów charakterystycznych dla konkretnej postaci choroby, takich jak krwawienie, niedobór czynników krzepnięcia, czas trwania krwawienia i poziom kruchości naczyń włosowatych.
Leczenie skazy krwotocznej
Opracowano taktyki leczenia, biorąc pod uwagę zidentyfikowaną przyczynę choroby, rodzaj skaz krwotocznych, nasilenie patologicznych objawów krwawienia.
W przypadku wystąpienia stanów zagrażających życiu, na przykład rozległego krwawienia, krwotoku mózgowego, DIC, pacjent jest pilnie wysyłany do szpitala na intensywne leczenie hemostatyczne - środki mające na celu zatrzymanie krwawienia i przywrócenie utraconej objętości krwi.
W innych przypadkach pacjenci są leczeni w specjalnym szpitalu lub w domu, również za pomocą leków mających na celu zapobieganie i szybkie zatrzymywanie krwotoków.
Podstawowe leki:
- W przypadku autoimmunologicznej małopłytkowości wymagane są leki hormonalne, cytostatyki immunosupresyjne i plazmafereza.
- W przypadku trombocytopatii stosuje się różne leki hemostatyczne (Traneksam, kwas aminokapronowy, Ethamsylate (Dicinon), Epsilon).
- Pacjenci z dziedzicznym niedoborem określonego czynnika krzepnięcia otrzymują terapię zastępczą z ich zamiennymi koncentratami (immunologicznymi, hemofilnymi M, Coate-Dvi, immuninami, aimafix D, oktanina). W przypadku hemofilii wykonuje się zastrzyki z krwi i osocza, krwinki czerwone i nowoczesne kompleksy anty-hamujące (immuno Feib Tim 4).
- W przypadku zapalenia naczyń przepisywana jest plamica płytek krwi, leki przeciwpłytkowe - środki zapobiegające tworzeniu się skrzepów krwi, leki przeciwzakrzepowe w celu poprawy płynności krwi i przepływu krwi, glikokortykosteroidy w celu tłumienia stanów zapalnych w tkankach okołonaczyniowych. Często przepisywane leki przeciwskurczowe, nootropowe poprawiające funkcjonowanie mózgu, fundusze wzmacniające ścianę naczyniową.
- W przypadku choroby Randu-Oslera (krwotoczna angiomatoza) przepisywane są leki zatrzymujące krwawienie, krioterapia, leki wzmacniające ściany naczyń krwionośnych - witaminy K, P i C, Rutin, Vikasol.
- W przypadku krwotoków na tle patologii przewodu pokarmowego stosuje się Dicinon, bezpośrednie antykoagulanty, napary NaCl, leki przeciwskurczowe.
- Wraz z rozwojem DIC, który często rozwija się z wtórną skazą krwotoczną i prowadzi do masywnego krwotoku, podejmowane są nadzwyczajne środki w celu zatrzymania krzepnięcia krwi w naczyniach, przetoczenia krwi, wstrzyknięcia heparyny, zatrzymania wstrząsu za pomocą hormonów, opioidów i dopaminy.
Jeśli z powodu częstego krwawienia pacjent traci dużo krwi, problem usunięcia śledziony (splenektomii) zostaje rozwiązany.
Pamiętaj, aby zidentyfikować i leczyć pierwotną przyczynę choroby - tę, która doprowadziła do nabytej skazy krwotocznej - alergie, trawienie, patologie wątroby, procesy onkologiczne w śledzionie. Po wyeliminowaniu prowokatora choroby krwotoki często ustępują.
Komplikacje i prognozy
Częstymi powikłaniami towarzyszącymi chorobie są:
- niedokrwistość, która jest eliminowana przez przyjmowanie leków z żelazem ostatnich pokoleń i przestrzeganie specjalnej diety;
- częściowy paraliż spowodowany masywnymi krwiakami, które ściskają splot naczyniowy i nerwowy - w celu wyeliminowania drenażu dużych formacji, usuwania zakrzepłej krwi;
- skurcze stawów i sztywność stawów z powodu nawracających krwotoków w jamach stawowych (hemartroza) - leczenie polega na ustawieniu drenażu terapeutycznego i wypompowaniu krwi z jam;
- ciężkie krwawienie w tkankach i jamach narządów, krwotoki mózgowe (udary), które stanowią zagrożenie dla życia;
- zakażenie wirusem zapalenia wątroby, HIV podczas transfuzji krwi.
Intensywność skazy krwotocznej zależy od postaci choroby, wieku, nasilenia objawów klinicznych. Rokowanie zależy w dużej mierze od nasilenia manifestowanych powikłań.
Dzięki terminowej diagnozie, prowadzeniu kompetentnej i aktywnej terapii, wynik choroby jest stosunkowo korzystny.Jeśli patologia stanie się złośliwa z częstym ciężkim krwawieniem i powikłaniami, rokowanie może być przygnębiające.
Środki zapobiegawcze
Środki zapobiegawcze obejmują:
- Na etapie planowania planowania genetyk bada parę genetyczną, zwłaszcza jeśli jeden z partnerów ma krewnych z wrodzonymi zaburzeniami krzepnięcia krwi.
- Ustalenie płci płodowej już ciężarnej pacjentki i identyfikacja w nim zmutowanych genów. Czasami lepiej jest odłożyć poczęcie i, stosując naukowo udowodnione metody, zwiększyć prawdopodobieństwo urodzenia dziecka tej samej płci, u którego patologie krwotoczne są mniej prawdopodobne. Tak więc u mężczyzny z hemofilią synowie mogą być całkowicie zdrowi. Kobieta ze zmutowanymi genami (nosicielami choroby) jest pożądana, aby mieć córki.
- Okresowe badania dzieci i dorosłych w celu jak najszybszego zdiagnozowania skazy krwotocznej.
- Aktywne leczenie współistniejących patologii naczyniowych, chorób wewnętrznych.
- Środki mające na celu wzmocnienie sił odpornościowych (kompleksy witaminowe, stwardnienie, aktywność fizyczna, kompletna dieta).
- Uważne podejście do przyjmowanych leków, odmowa niekontrolowanego stosowania.
- Natychmiastowe wezwanie specjalisty, jeśli pojawią się niepokojące objawy.
- Planując interwencje chirurgiczne - konsultacja i badanie przez hematologa.
- Do transfuzji krwi nie stosuje się zwykłego osocza dawcy, lecz wyłącznie czynników krzepnięcia, które są niezbędne do złożenia zeznań, co zmniejsza ryzyko pogorszenia przebiegu patologii.
Niezbędne jest również zbadanie metod i środków zapewniania pacjentowi pilnej opieki domowej podczas krwawienia.
