Współczesna medycyna może wyjaśnić i wyleczyć objawy różnych chorób. Jednak wiele zjawisk zachodzących w ludzkim ciele pozostaje słabo poznanych, szczególnie w przypadkach, gdy zaburzenia wpływają na mózg. Jedną z tych cech patologicznych jest zespół Arnolda Chiari.
Zawartość materiału:
Przyczyny i mechanizm rozwoju zespołu Arnolda-Chiari
Zespół Arnolda-Chiari (SAC) obejmuje szereg patologii, które wpływają na ludzki mózg. Często zaburzenia dotyczą móżdżku, który odpowiada za poczucie równowagi.
Również na tej liście znajdują się anomalie rdzenia przedłużonego prowadzące do nieprawidłowego działania funkcji ośrodków odpowiedzialnych za oddychanie, pracę serca, naczyń krwionośnych i układu nerwowego.
Typowo rozwinięty móżdżek wraz z migdałkami znajduje się w czaszce tuż nad otworem potylicznym. Postępująca anomalia Arnolda-Chiari zmusza migdałki móżdżku do opuszczenia, ściskając most.
Niektóre statystyki. Według badań medycznych zespół ten dotyka średnio 3-8 pacjentów na 100 tys.
Konkretne przyczyny wpływające na objawy wady rozwojowej Arnolda-Chiari nie są uważane za dokładnie zbadane do tej pory. Początkowo lekarze byli pewni, że była to wyłącznie wrodzona patologia. Jednak większość ekspertów doszła do wniosku, że jest znacznie więcej pacjentów z nabytą patologią niż z wrodzonymi.
Wrodzone przyczyny SAH:
- Nietypowy rozwój kości czaszki. Te ostatnie nie mają czasu rosnąć jednocześnie z mózgiem, a w miejscu, w którym znajduje się móżdżek w normalnie uformowanej czaszce, ludzie podatni na zespół mają zbyt mały dół czaszki.
- Zbyt duży otwór potyliczny.
Dla informacji. Możliwość wystąpienia zespołu Arnolda-Chiari u płodu może wystąpić prawie w każdej ciąży.
Specjalna grupa ryzyka obejmuje przyszłe matki narażone na takie czynniki:
- nadmierne używanie narkotyków podczas noszenia dziecka;
- palenie, picie podczas ciąży;
- często przenoszone choroby wirusowe podczas oczekiwania na dziecko.
Wszystkie te czynniki mogą wpływać na rozwój nienarodzonego dziecka, co nie jest najlepszym sposobem. W niektórych przypadkach kobieta może zostać poddana aborcji.
Nabyte powody:
- Urazy porodowe czaszki dziecka.
- Uszkodzenie rdzenia kręgowego dziecka płynem zwanym płynem mózgowo-rdzeniowym. Rezultatem jest rozciągnięcie centralnego kanału mózgowego.
Rodzaje i dotkliwość anomalii
Anomalia Arnolda-Kari dzieli się na następujące stopnie:
- Migdałki móżdżkowe w okolicy potylicznej są obniżone poniżej otworu potylicznego.
- Odnosi się do wrodzonych form, które rozwijają się podczas rozwoju embrionalnego. Naruszenie jest śledzone metodami instrumentalnymi. Ten stopień patologii można oznaczyć wodogłowiem.
- Rdzeń przedłużony i móżdżek są obniżone poniżej obszaru potylicznego opon mózgowo-rdzeniowych.
- Móżdżek jest słabo rozwinięty.
NAO 3 i 4 uważa się za śmiertelne.
Objawy Syndromu
Stopień 1 i 2 SAH są uznawane za bardziej powszechne niż 3 i 4, ponieważ w rzeczywistości są to różne patologie.
Objawy milformacji typu 1 i 2:
- uporczywy ból głowy;
- Zawroty głowy
- nudności
- utrata czucia w rękach;
- ból szyi
- trudności w połykaniu;
- uczucie podwójnego widzenia;
- rozmyta mowa
- upośledzone oddychanie u noworodków - hałaśliwe i świszczący oddech.
Objawy etapu 3-4:
- uczucie podwójnego widzenia;
- ślepota, utrata przytomności (często objawiająca się przy obracaniu głowy);
- zaburzona koordynacja kończyn, ich drżenie;
- problemy z oddawaniem moczu
Diagnoza patologii mózgu
Diagnozę można postawić w pierwszych tygodniach życia dziecka na podstawie stopnia wad rozwojowych. Możliwe jest również śledzenie patologii u osoby dorosłej, która czasami staje się całkowitym zaskoczeniem, z uwagi na częsty brak wyraźnych znaków.
W przypadku braku skarg pacjentów anomalia Arnolda-Chiari jest diagnozowana zgodnie z wynikami planowanych badań: ECHO-EG, EEG, REG. Takie zdarzenia pomagają zidentyfikować podwyższone ciśnienie śródczaszkowe i nieprawidłowości kości czaszki. W skomplikowanych zespołach pacjentowi przepisuje się MRI lub CTG mózgu. Dodatkowo może być potrzebna tomografia kręgosłupa.
Arnold - leczenie wad wrodzonych Chiari
Wady rozwojowe Arnolda-Chiari są leczone na dwa sposoby: chirurgiczny i niechirurgiczny. Określenie konkretnego przebiegu terapii zależy od konkretnych objawów i ciężkości SAH.
Leczenie niechirurgiczne
Łagodne objawy patologii Arnolda-Chiari sugerują regularne badania profilaktyczne specjalistów. W obecności łagodnego bólu na karku pacjentowi można przepisać środki przeciwbólowe lub przeciwzapalne, a także leki rozluźniające mięśnie. Pacjentom z podobną diagnozą pokazano ćwiczenia fizjoterapeutyczne mające na celu poprawę koordynacji mięśni i eliminację drżenia. Czasami możesz potrzebować zajęć z logopedą.
Leczenie chirurgiczne
Jeśli leczenie niechirurgiczne nie przynosi ulgi, zaleca się interwencję chirurgiczną.
Neurochirurgia pomaga korygować defekty powodujące kompresję mózgu. Jeśli się powiedzie, wady rozwojowe przestają postępować, a stan ustabilizuje się.
Leczenie zespołu Arnolda-Chiari pierwszego stopnia polega na wyeliminowaniu fragmentu kości w tylnej części dołu czaszki. Interwencja trwa około godziny, a powrót do zdrowia zajmuje nie więcej niż tydzień. Rezultatem operacji jest rozszerzenie przestrzeni dla mózgu - staje się on bardziej rozległy, a ciśnienie wewnątrz czaszki maleje. Drugi stopień patologii jest podatny na terapię poprzez bocznikowanie i zamykanie szpiku kostnego.
Prognoza i długość życia
Zespół Arnolda-Chiari komplikuje równoległe przystąpienie wodogłowia, porażenia i niedowładu.
Rokowanie choroby, a także oczekiwana długość życia pacjentów, w dużej mierze zależy od charakterystyki przebiegu SAH i jego ciężkości. Nie mniej ważna jest terminowa interwencja chirurgiczna. Ludzie, u których zdiagnozowano stopnie 1 i 2, mają średnią długość życia, ponieważ patologia może wystąpić bez żadnych objawów. Jeśli objawy neurologiczne 1 lub 2 stopniom towarzyszą, ważne jest, aby przeprowadzić operację jak najszybciej. W przeciwnym razie wynikające z tego powikłania rdzenia kręgowego i mózgu spowodują, że patologia nie będzie podatna na leczenie.
Po operacji wielu pacjentów może prowadzić normalne życie. Czasami pojawiają się komplikacje, które mogą prowadzić do dodatkowych problemów zdrowotnych. Przy powtarzających się objawach milformacji pacjent może ponownie zaplanować operację.
Anomalia Arnolda-Chiari nie jest bardzo częstą chorobą, której rokowanie zależy w dużej mierze od ciężkości choroby. Tak więc, jeśli objawy choroby są nieznaczne, pacjent ma wielką szansę na wyzdrowienie i utrzymanie pełnego przyszłego życia.
