Стевенс-Јохнсон синдром: шта је то, симптоми, дијагноза, лечење

Да би се одржало здравље и дуговечност, писменост треба да се побољша проучавањем медицинских извора.

Шта је синдром Стевенс-Јохнсона

Стевенсов синдром – Јохнсон – ово је патолошки процес алергијске природе, који утиче на слузокоже органа и коже. Болест је озбиљна, погађа више мушкараца у младим и средњим годинама. Карактеристична карактеристика синдрома је стварање пликова са последицом појаве ерозије на њиховом месту.

Узроци болести

Болест се манифестује акутном булозном упалом и има природу појаве алергијске природе. Таква патологија је одговор тела на уношење одређених алергена у њега.

Патогенеза појаве болести до краја остаје нејасна. Верује се да током свог развоја долази до повећања и стимулације цитотоксичних Т - лимфоцита, који уништавају ћелије коже. Овај патолошки процес доводи до пилинга епидерме из дермиса.

Следећи фактори могу провоцирати развој малигног еритема, које се могу комбиновати у неколико група:

• узрочници инфекција;
• лекови;
• волуметријски процеси малигне природе;
• необјашњиви разлози.

Поред тога, разматра се вероватноћа патогенезе генетске природе, када је резултат поремећаја у организму значајно смањење његових заштитних сила. Овај процес доводи до патолошких промена не само на кожи, већ и на мембранама крвних судова.

Фактори ризика за синдром

Развој процеса код одраслих пацијената углавном изазивају следећи фактори:

• малигне новотворине;
• узимање различитих лекова.

За разлику од одраслих, Стевенс-Јохнсон синдром код деце може се развити на позадини следећих инфекција:

• оспице
• заушњаци;
• АРВИ;
• козица.

Поред вирусне патологије, следеће патологије играју важну улогу у појави малигног ексудативног еритема:

• салмонелоза;
• туберкулоза
• туларемија;
• гонореја;
• бруцелоза;
• трихофитоза.

Понекад се синдром манифестује као резултат гутања алергена из хране, разних хемијских супстанци или као реакција организма на примену вакцине. Није увек могуће утврдити узрок развоја патологије. У овом случају долази до идиопатског облика синдрома, који се јавља код четвртине пацијената.

Симптоми и знакови болести

Изразита карактеристика патологије је акутни почетак болести са каснијим напредовањем и присуство клиничких манифестација:

• општа слабост;
• пораст температуре до високих стопа;
• упаљени мишићи и зглобови;
• тахикардија;
• сув кашаљ, грлобоља и грлобоља;
• повраћање и лабава столица.

Присуство симптома сличних АРВИ и напредовање процеса захтевају хитну медицинску помоћ и хитно рано лечење, посебно код алергијског расположења у телу.

Након појаве болести, симптоми болести даље се развијају и погађају кожу и слузокоже:

• усна шупљина - клиничке манифестације почињу нагло расти и за један дан се на слузници појаве значајни мјехурићи. Отварање ових формација прати обиман ерозивни процес. Површина ерозије почиње прекривати филмове и крвне коре. Ова се патологија може проширити до црвене границе усана, што пацијенту понекад представља препреку да узима храну и воду;
• ока - у почетним манифестацијама болести оштећење органа вида је попут коњуктивитиса који има алергијско расположење. Међутим, често даје компликацију у облику инфекције и развоја гнојног процеса. На коњуктивти и рожници очију настаје стварање ерозије и чирева мале величине, тј. Кератитис. Уз то, патологија се може проширити на шареницу и капке, узрокујући иридоциклитис и блефаритис;
• гениталије - лезија која се примећује у значајном делу случајева патолошког процеса. Јавља се у облику инфламаторних појава са стварањем ерозије и чирева у пределу уретре (уретритис), препуција мушких гениталија (баланопостхитис), спољашњих женских гениталија (вулвитис) и вагине (вагинитис). Често овај процес може резултирати стварањем стреса, односно сужавањем уретре;
• кожа - појава осипа на удовима, грудима и леђима, која расте у мехуриће велике величине пречника до 0,5 цм, који у себи садрже провидну или крвну тајну. Након отварања, ове формације претварају се у ерозије и чиреве, прекривене коре.

Период активних осипа са Стевенс-Јохнсоновим синдромом траје до 3 недеље, а процес опоравка зарастања од ерозије и чирева може бити дуг и трајати неколико месеци.

Болест је посебно опасна током трудноће, што може довести до побачаја или превременог порођаја због тежине патологије и развоја велике интоксикације тела будуће мајке.

Класификација малигног ексудативног еритема

Тренутно патологија има неколико условних класификација које се разликују по одређеним параметрима.

Провоцирајући фактор:

• идиопатски тип - најчешћи малигни еритем, чију појаву изазивају вируси и гљивице;
• симптоматски тип - појава патологије - то је последица употребе лекова или вакцинације.

По природи упалног процеса:

• благи облик - осипи на кожи су безначајни и не прате их опште стање пацијента;
• тешки облик - јавља се с тешким клиничким манифестацијама, праћеним разним компликацијама које угрожавају живот пацијента.

По врсти осипа:

• везикуларни еритем - изглед на кожи малих мехура, пречника до 4 мм, испуњених серозним секретом;
• макулопапуларни еритем - појава на кожи флека и папула без тајне унутар формација;
• булозни еритем - појава пликова великог пречника (до 2 цм) испуњених серозним секретом;
• везикула - еритем буллоса - карактерише појава пјегавих осипа и пликова на кожи и слузницама. Карактерише га тежак курс.

Дијагностичке мере

Рана дијагноза брзих симптома Стевенс-Јохнсонова синдрома од великог је значаја. Правовремено прописано лечење зауставит ће напредовање болести и спречити развој компликација.

Дијагноза болести се врши на основу анамнезе, објективног прегледа, лабораторијских података, укључујући:

• општи тест крви;
• биохемијски тест крви;
• имунолошки тест крви;
• коагулограм;
• биопсија коже;
• бактеријска инокулација садржаја ерозије;
• општа и биохемијска анализа урина;
• Зимницки тест.

Према индикацијама, инструментални преглед органа врши се:

• Ултразвук бубрега;
• ЦТ или МРИ бубрега;
• Ултразвук мокраћне бешике;
• радиографија плућа.

Диференцијална дијагностика малигног ексудативног еритема врши се са различитим кожним упалним процесима, праћеним стварањем пликова. Ово је алергијски и једноставан контактни дерматитис, актинични и херпетиформни дерматитис.

Поред тога, синдром је диференциран са различитим облицима пемфигуса, као и Лиелл синдромом. Диференцијална дијагноза се врши на основу притужби пацијента, анамнезе развоја патологије, симптома, лабораторијских параметара.

Лечење синдрома Стевенс-Јохнсон

Терапија болести спроводи се свеобухватно и има за циљ побољшање добробити пацијента, заустављање елемената осипа, као и спречавање развоја компликација.

Пошто се патолошки процес има тенденцију брзог ширења, терапеутске мере се спроводе у хитним случајевима у следећем облику:

• интравенска примена хемодесзе, глукозе, плазме;
• екстракорпораална хемокорекција;
• трансфузија крви;
• уношење великих доза хормона - хидрокортизон, дексаметазон;
• антибактеријска средства;
• лекови који ублажавају алергијско расположење у телу - Супрастин, Тавегил;
• спољно лечење погођених органа;
• симптоматска терапија - према индикацијама, лекови против болова, ресторативни лекови;
• дијета са изузетком производа са алергијским расположењем.

Лечење Стевенс-Јохнсон синдрома усмерено је на спречавање даљег напредовања болести с изузетком утицаја алергена на организам.

Могуће компликације и прогнозе

Касно започето лечење прети различитим компликацијама од стране унутрашњих органа. Ток малигног патолошког процеса може изазвати крварење из органа за излучивање, упалу плућа и бубрежну патологију.

Поред тога, развој колитиса може бити компликација, а оштећење ока биће компликовано слепилом.С обзиром на тако тешке компликације основне болести, које могу бити фаталне код 10% пацијената, рана дијагноза и лечење играју врло важну улогу.

Само у том случају, прогноза за живот ће бити позитивна. Касни датуми започињања терапије лековима дају неповољну прогнозу, јер иако се очува живот пацијента, у већини случајева долази до ограничења радне способности и приступа инвалидности.

Превенција

Да би се спречила ова тешка патологија, морају се поштовати бројне превентивне мере, као што су:

• престанак пушења и конзумирања алкохола;
• следење исхране у исхрани и одбијање хране која може изазвати алергије;
• у присуству хроничне патологије унутрашњих органа, лекарског надзора лекара и благовременог лечења њихових погоршања;
• квалитетан третман сезонских вирусних патологија прехладе;
• искључење неконтролисаног лека;
• умерена физичка активност у облику пливања, кондиције;
• стврдњавање тела.

Слиједећи ове једноставне препоруке за превенцију болести, можете избјећи тако озбиљно оштећење организма. А када се појаве први знакови, специјалистичка консултација и третман који ће му прописати омогућиће да се на време заустави развој патолошког процеса и спрече различите компликације.